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痒或瘙痒(pruritus or itch)是一种由皮肤产生通过周围神经纤维传递到中枢神经系统的不愉快的感觉,是许多皮肤病共有的一种症状,临床上非常常见。但瘙痒不一定都是由过敏性皮炎、银屑病、荨麻疹、或皮肤干燥引起的,这些皮肤病引起瘙痒的机理及治疗方案常见报道。除此之外,还有哪些疾病引起瘙痒症状呢? 


一些系统性疾病(systemic diseases)也可以引起慢性瘙痒,严重影响患者的生活质量。这类瘙痒通常并不伴有原发性皮肤损伤(primary skin lesion),抓挠却引起次级皮肤损伤,如痒疹结节、苔藓化、湿疹病变等。这些系统性疾病有哪些呢?


终末期肾脏疾病(end stage renal disease, ESRD

瘙痒是ESRD患者或晚期慢性肾病患者常见的症状,出现在透析前后或其他任何时候,通常血液透析的患者比腹膜透析患者更常见。一个包括18,000ESRD患者血液透析的研究中瘙痒的发生率为42%,但因地区或国家差异很大。瘙痒最常发生在背部、四肢、胸部和头部,虽然有一半的患者表现为全身性瘙痒。ESRD患者瘙痒的病因目前尚不清楚,有研究认为是免疫系统改变引起的,ESRD瘙痒患者体内Th1细胞占主导地位,其细胞因子IL-2显著增加;也有研究认为Th1细胞和IL-31也参与其中。也有假设认为是内源性阿片系统失衡引起,也有认为是神经病变或大脑功能和结构的改变等等。


胆汁淤积性肝病(cholestatic liver disease

胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化(primary liliary cirrhosis, PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)、妊娠肝内胆汁淤积症等肝脏疾病均可以引起患者瘙痒症状,70%以上有胆汁淤积的患者表现出瘙痒。症状主要出现在足底、手掌或下肢,也可能表现为全身性。胆汁淤积性瘙痒患者血清中胆汁盐、内源性阿片类物质、溶血磷脂酸、组胺、胆红素等升高,直接或间接引起瘙痒。


内分泌性疾病(endocrine/metabolic disease

糖尿病患者常有瘙痒症状,发病率在12.7-49%。糖尿病相关瘙痒主要发生在头皮、躯干、脚踝、足、或外生殖器,通常都是局部瘙痒,但也可能全身性。这种瘙痒可能和糖尿病神经病变有关,也可能是因为糖尿病引起的肾衰竭或自主神经纤维神经障碍(引起无汗症或干皮症)。


甲状腺机能亢进也可以导致瘙痒,但甲状腺机能减退不会。具体机理不清楚,可能和细胞介导的免疫相关,降低了肥大细胞释放组胺的阈值,但抗组胺不一定能改善此类患者的瘙痒症状。


血液病(hematologic disease

骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasms, MPNs)、原发性血小板增多症(essential thrombocytosis, ET)、红细胞增多症(polycythemia vera, PV)患者也常表现出瘙痒。MPNs患者,特别是PV患者暴露在水中几分钟后引起瘙痒,称为水源性瘙痒症,暴露于热水中症状更明显。其机理尚不清楚,但基因突变、肥大细胞或嗜碱性粒细胞起到一定作用。淋巴瘤患者瘙痒也很常见,约15-25%


不明原因瘙痒症(generalized pruritus of unspecific origin

许多患者,通常是老年人,表现为全身瘙痒但却查不出原因,有一个中心的数据显示此类患者占所有瘙痒症患者的11%,但目前此类患者尚无专业的名称,有建议采用不明原因慢性瘙痒症。诊断上通常采用排除法。


因此,当出现瘙痒时,不一定都是过敏或皮肤疾病,要综合分析诊断。

 

Reference:

J Allergy Clin Immunol 2019 Apr 9

https://doi.org/10.1016/j.jaci.2019.04.005

J Allergy Clin Immunol 2018;142:1375-1390

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